Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (primary biliary cholangitis, PBC), παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής χολική κίρρωση (primary biliary cirrhosis), είναι μια χρόνια αυτοάνοση ηπατική πάθηση που επηρεάζει τα χολαγγεία, τα μικρά αγγεία που μεταφέρουν τη χολή από το ήπαρ προς τον εντερικό σωλήνα. Πρόκειται για μια σπάνια αλλά σοβαρή πάθηση.
Ορισμένα χαρακτηριστικά της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας περιλαμβάνουν:
-
Αυτοάνοση Φύση: Πρόκειται για μια αυτοάνοση πάθηση, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στα χολαγγεία, προκαλώντας φλεγμονή και επιβάρυνση.
-
Αντισώματα AMA: Οι περισσότεροι ασθενείς με PBC έχουν αντισώματα AMA (anti-mitochondrial antibodies) στο αίμα τους, τα οποία αποτελούν σημαντικό δείκτη της πάθησης.
-
Προοδευτική Βλάβη: Η πάθηση προοδεύει σταδιακά, προκαλώντας φλεγμονή και ίνωση των χολαγγείων, με αποτέλεσμα τη σταδιακή καταστροφή τους.
-
Συμπτώματα: Στα πρώιμα στάδια, η PBC μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Καθώς προχωρά, ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει κόπωση, ξηρότητα του δέρματος, και δυσκοιλιότητα.
-
Συνέπειες: Στα προχωρημένα στάδια, η PBC μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση του ήπατος και ανεπάρκεια του ήπατος.
Η διάγνωση και η διαχείριση της PBC απαιτούν την επαφή με ειδικό στην ηπατολογία ή τη γαστροεντερολογία. Η θεραπεία εστιάζεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, την καθυστέρηση της προόδου της νόσου, και τη διαχείριση των επιπτώσεων στο ήπαρ.